Qu’est-ce que la leucoencéphalopathie crie et l’encéphalite crie?

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La leucoencéphalopathie crie (LEC) et l’encéphalite crie (EC) sont des maladies qui se transmettent de parent à enfant. Ces deux maladies touchent le développement du cerveau chez les jeunes enfants. Il n’existe aucun remède à ces maladies.

Ces maladies sont-elles fréquentes?

En Eeyou Istchee, 1 enfant sur 300 à 400 peut en être touché.
Une personne sur 11 est porteuse de la leucoencéphalopathie crie.
Une personne sur 17 est porteuse de l’encéphalite crie.

Si mon partenaire et moi sommes en bonne santé, comment pourrions-nous avoir un enfant atteint de la maladie?

Chaque personne possède deux copies de chaque gène, une de la mère et une du père.
Un gène est une sorte de mode d’emploi qui indique à l’organisme comment se développer et fonctionner. Les enfants atteints de leucoencéphalopathie crie ou d’encéphalite crie ont deux gènes malsains (défectueux).
Les personnes qui n’ont qu’un seul gène défectueux sont en parfaite santé, mais sont dits porteurs de ces maladies.

Le saviez-vous?

Si vous et votre partenaire êtes tous deux porteurs de ces maladies, cela signifie qu’il y a :

75 % de chances, à chaque grossesse, que le bébé ne soit atteint d’aucune de ces maladies;
50 % de chances que l’enfant soit en bonne santé, mais soit porteur du gène en cause dans ces maladies;
25 % de chances que l’enfant soit atteint de leucoencéphalopathie crie ou d’encéphalite crie;
25 % de chances que l’enfant soit en bonne santé et ne soit pas porteur de ces maladies.

Si un seul d’entre vous est porteur de ces maladies, il n’y a AUCUNE chance que votre enfant en soit atteint, mais il pourrait en être porteur.

Si ni vous ni votre partenaire n’êtes porteurs de ces maladies, tous vos enfants seront en bonne santé et aucun ne sera porteur du gène en cause dans ces maladies.

Symptômes de la leucoencéphalopathie crie et de l’encéphalite crie

Leucoencéphalopathie crie

Les bébés atteints de leucoencéphalopathie crie semblent en bonne santé à la naissance.
Les premiers signes apparaissent 3 à 9 mois après la naissance.
Ces signes apparaissent généralement après une fièvre ou une infection virale.
- Le bébé peut avoir des convulsions.
- Ses muscles peuvent devenir faibles ou trop rigides (spasticité).
- Les mouvements et les positions des muscles et des yeux peuvent être anormaux.

Les bébés meurent en général après quelques semaines ou mois.

Encéphalite crie

Les bébés atteints d’encéphalite crie ont en général des problèmes dès la naissance.
- Leur tête est petite, et leurs muscles sont faibles.
- Leur développement physique et mental est lent.
- Ils peuvent être incapables de s’asseoir, de marcher ou de parler.
- Ils sont souvent aveugles et ont des muscles très raides (spasticité).
- Ils souffrent de nombreuses infections.

Les enfants atteints d’encéphalite crie meurent en général pendant la petite enfance.

Comment savoir si je suis porteur/porteuse de ces maladies?

Vous pouvez faire une analyse de sang pour savoir si vous êtes porteur/porteuse de ces maladies.

Votre partenaire devrait aussi se soumettre à cette analyse. Si vous choisissez de faire cette analyse, nous vous donnerons plus de détails et vous offrirons du soutien tout au long du processus.

Un diagnostic prénatal (test du bébé pendant la grossesse) peut aussi être fait.